اهم 001
02-01-2005, 06:14 AM
السلام عليكم ...
يحدث فقر الدم الفولي Favism بسبب انحلال الدم الناجم عن تناول الفولVicia fabaأو الفاصوليا وكثير من البقول. ويعرف كذلك باسم "أنيميا الفول". وفي هذا المرض تنحل كريات الدم الحمراء لوجود نقص في إنزيم G6PD الذي عادة ما يوجد في كل خلية، ويحميها من المواد المؤكسدة، أو المواد الكيماوية التي تكسر الروابط بين الذرات في الجزئيات، الأمر الذي يؤدي إلى إتلاف غشاء الخلية، مما يؤدي إلى انحلالها وخروج محتوياتها.
يصاب الذكور فقط بانحلال الدم الوراثي؟
يوجد جين يدعى Gd يقع في نهاية الذراع الأطوال من كروموزوم X . ويوجد كروموزوم x واحد عند الذكر، وكروموسومان xx عند الأنثى. ولهذا إن أصيب كروموزوم x عند الذكر فتظهر الإصابة على المواليد الذكور، أما إن أصيب أحد الكروموزومان عند الأنثى فيعوضه الكروموزوم x الآخر، ولهذا نادرا ما تصاب الأنثى بانحلال الدم الفولي.
آلية حدوث فقر الدم الفولي
يحتوي الفول أو حبوب لقاح أزهار الفول على المركبين فيسين vicine وكوفيسين covicine اللذين يتأيضان في الجهاز الهضمي ويعبران إلى الدم على شكل دايفسين Divisine وايسويوراميل isouramil، وهما مادتان مؤكسدتان قويتان تهاجمان ما في طريقهما في مجرى الدم، ومنها خلايا الدم الحمراء. فتؤدي إلى انحلالها إن كانت خلايا الدم الحمراء تفتقر إلى إنزيم G6PD الذي يحميها من المواد المؤكسدة.
الأعراض
عادة ما يصاب المواليد الجدد بالصفراء (اليرقان) وهي: تلون الجلد وبياض العين باللون الأصفر، وهي حالة عابرة ، ولكن عندما تدوم الحالة مدة أطول مما هو متوقع يجب أن نتوقع وجود نقص في الإنزيم G6PD ونعالجها بسرعة، وإلا فقد تسبب موت المولود أو الإعاقة العصبية الدائمة. كما قد يعاني من الصداع والقيء والغثيان والألم والحمى واصفرار لون الجلد والأغشية المخاطية.
الأسباب
إصابات بكتيرية أو فيروسية، أدوية أو سموم لها تأثير مؤكسد مثل أدوية السلفا أو أدوية الملاريا، وعقار نيتروفيورانتوين . تناول النفثالين المستعمل في طرد عث الملابسnaphthalene قد تسبب انحلال خطير للدم. وهناك حالات مرضية مثل حموضة الدم.
ومن الأدوية التي يجب الانتباه إليها وتجنبها ما يلي:
Acetanilid, Vitamin K (water-soluble form), doxorubicin, methylene blue, nalidixic acid, furazolidone, niridazole, phenazopyridine, aspirin, glyburide, phenazopyridine, probenecid.
كما يجب مراقبة أية مادة أو دواء على انفراد وتسجيل قائمة خاصة بكل مريض لتجنب التعرض لها مرة ثانية.
العلاج:
هو الابتعاد عن كل مسببات انحلال الدم مما سبق من أطعمة كالفول والفاصوليا وأدوية ومواد كيماوية وغيرها. وقد يحتاج إلى نقل دم بسرعة.
تحياتي
يحدث فقر الدم الفولي Favism بسبب انحلال الدم الناجم عن تناول الفولVicia fabaأو الفاصوليا وكثير من البقول. ويعرف كذلك باسم "أنيميا الفول". وفي هذا المرض تنحل كريات الدم الحمراء لوجود نقص في إنزيم G6PD الذي عادة ما يوجد في كل خلية، ويحميها من المواد المؤكسدة، أو المواد الكيماوية التي تكسر الروابط بين الذرات في الجزئيات، الأمر الذي يؤدي إلى إتلاف غشاء الخلية، مما يؤدي إلى انحلالها وخروج محتوياتها.
يصاب الذكور فقط بانحلال الدم الوراثي؟
يوجد جين يدعى Gd يقع في نهاية الذراع الأطوال من كروموزوم X . ويوجد كروموزوم x واحد عند الذكر، وكروموسومان xx عند الأنثى. ولهذا إن أصيب كروموزوم x عند الذكر فتظهر الإصابة على المواليد الذكور، أما إن أصيب أحد الكروموزومان عند الأنثى فيعوضه الكروموزوم x الآخر، ولهذا نادرا ما تصاب الأنثى بانحلال الدم الفولي.
آلية حدوث فقر الدم الفولي
يحتوي الفول أو حبوب لقاح أزهار الفول على المركبين فيسين vicine وكوفيسين covicine اللذين يتأيضان في الجهاز الهضمي ويعبران إلى الدم على شكل دايفسين Divisine وايسويوراميل isouramil، وهما مادتان مؤكسدتان قويتان تهاجمان ما في طريقهما في مجرى الدم، ومنها خلايا الدم الحمراء. فتؤدي إلى انحلالها إن كانت خلايا الدم الحمراء تفتقر إلى إنزيم G6PD الذي يحميها من المواد المؤكسدة.
الأعراض
عادة ما يصاب المواليد الجدد بالصفراء (اليرقان) وهي: تلون الجلد وبياض العين باللون الأصفر، وهي حالة عابرة ، ولكن عندما تدوم الحالة مدة أطول مما هو متوقع يجب أن نتوقع وجود نقص في الإنزيم G6PD ونعالجها بسرعة، وإلا فقد تسبب موت المولود أو الإعاقة العصبية الدائمة. كما قد يعاني من الصداع والقيء والغثيان والألم والحمى واصفرار لون الجلد والأغشية المخاطية.
الأسباب
إصابات بكتيرية أو فيروسية، أدوية أو سموم لها تأثير مؤكسد مثل أدوية السلفا أو أدوية الملاريا، وعقار نيتروفيورانتوين . تناول النفثالين المستعمل في طرد عث الملابسnaphthalene قد تسبب انحلال خطير للدم. وهناك حالات مرضية مثل حموضة الدم.
ومن الأدوية التي يجب الانتباه إليها وتجنبها ما يلي:
Acetanilid, Vitamin K (water-soluble form), doxorubicin, methylene blue, nalidixic acid, furazolidone, niridazole, phenazopyridine, aspirin, glyburide, phenazopyridine, probenecid.
كما يجب مراقبة أية مادة أو دواء على انفراد وتسجيل قائمة خاصة بكل مريض لتجنب التعرض لها مرة ثانية.
العلاج:
هو الابتعاد عن كل مسببات انحلال الدم مما سبق من أطعمة كالفول والفاصوليا وأدوية ومواد كيماوية وغيرها. وقد يحتاج إلى نقل دم بسرعة.
تحياتي